先天性感覺性神經病
先天性感覺性神經病(congenitalsensoryneuropathy)是一組臨床表現形式多樣且容易混淆的疾病。與遺傳有關。系常染色體顯性遺傳。發病機制還不確切。從出生時即開始發生的復發性肢端潰瘍,手足潰瘍常因營養障礙和反復損傷而產生。肢端痛覺減退而觸覺存在。目前無特殊治療。
- 目錄
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1.先天性感覺性神經病的發病原因有哪些
2.先天性感覺性神經病容易導致什么并發癥
3.先天性感覺性神經病有哪些典型癥狀
4.先天性感覺性神經病應該如何預防
5.先天性感覺性神經病需要做哪些化驗檢查
6.先天性感覺性神經病病人的飲食宜忌
7.西醫治療先天性感覺性神經病的常規方法
1.先天性感覺性神經病的發病原因有哪些
本病是一組臨床表現形式多樣且容易混淆的疾病。與遺傳有關。系常染色體顯性遺傳。目前的研究認為,本病可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等也有一定的相關性,具體的關聯程度目前未做定論。
2.先天性感覺性神經病容易導致什么并發癥
由于皮膚、肌肉、組織長期失去神經的營養支持,故容易導致皮膚黏膜以及肌肉的萎縮。故臨床治療過程中,應注意加強功能鍛煉,以避免肌肉萎縮造成病情進一步加重。由于本病屬于先天性的發育異常,對已明確診斷本病的患者應行頭顱CT等檢查,明確是否合并有顱內的異常。
3.先天性感覺性神經病有哪些典型癥狀
從出生時即開始發生的復發性肢端潰瘍,手足潰瘍常因營養障礙和反復損傷而產生,肢端痛覺減退而觸覺存在,有些患者完全無汗,受累部溫覺減退的程度比痛覺更為顯著,但觸覺極少受影響;下肢表現比上肢嚴重,本病是許多與感覺性神經病有關聯的疾病或綜合征之一,常見的有足穿通病,脊髓空洞癥,Thevenard綜合征,家族性自主神經功能異常及伴無汗的先天性感覺性神經病。
4.先天性感覺性神經病應該如何預防
本病屬于染色體疾病,導致染色體畸形改變的病因不明確,可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性,故本病無法直接預防。d孕期應做到定期檢查,若孩子有發育異常傾向,應及時做染色體篩查,明確后應及時行人工流產,以避免疾病患兒出生。
5.先天性感覺性神經病需要做哪些化驗檢查
臨床皮膚檢查:本病在出生時即開始發生的復發性肢端潰瘍,手足潰瘍常因營養障礙和反復損傷而產生。肢端痛覺減退而觸覺存在。有些患者完全無汗。受累部溫覺減退的程度比痛覺更為顯著,但觸覺極少受影響;下肢表現比上肢嚴重。其他檢查:重點做肌電圖檢查,能明確是否發生了肌肉功能的病變。
6.先天性感覺性神經病病人的飲食宜忌
先天性感覺性神經病與遺傳有關,系常染色體顯性遺傳,目前無特殊治療。早期發現、早期診斷、早期治療對間接預防本病具有重要意義,同時應進行遺傳咨詢。孕期應做到定期檢查,加強飲食的營養情況,若孩子有發育異常傾向,應及時做染色體篩查,明確后應及時行人工流產,以避免疾病患兒出生。
7.西醫治療先天性感覺性神經病的常規方法
該病與遺傳有關,系常染色體顯性遺傳,發病機制還不確切,從出生時即開始發生的復發性肢端潰瘍,手足潰瘍常因營養障礙和反復損傷而產生,肢端痛覺減退而觸覺存在,目前無特殊治療方法,主要是對癥治療:
在日常生活中應注意免燙傷、外傷等意外事故。